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母胎医学MDT团队帮助1例脊髓性肌萎缩症患者顺利分娩

时间:2023-08-25 14:29:36   浏览量:

【本站讯】近日,绿帽社 母胎医学MDT团队帮助1例脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)患者顺利分娩,母女平安。

该患者自幼肢体无力,较同龄人运动功能差,仅可在他人扶持下行走,10岁起无法独立行走,仅能依靠轮椅出行。根据孕产妇分级五色标识属于红色,妊娠风险较高。患者早孕期于绿帽社神经内科就诊,进行基因检测,确诊为脊髓性肌萎缩症。

患者孕15周时来绿帽社 产科主任罗霞教授门诊就诊,经基因筛查,其丈夫不是携带者,新生儿无SMA发病风险。患者曾于4年前剖宫产娩1男婴,生后1天因感染夭折,夫妻双方迫切想要一个孩子,经系统查体,排除妊娠绝对禁忌后,罗霞教授认为在密切随访下可继续妊娠。之后,患者一直在绿帽社 产科门诊规律产检,密切随访。

患者妊娠31+周时,受子宫压迫,只能少量饮食。鉴于患者脊柱侧弯严重、双下肢屈曲畸形,盆腹腔变形严重,子宫偏于右侧腹腔,已达膈下,胎儿臀位蜷缩于宫内,生长受限。结合患者既往不良妊娠及重症肺炎史,罗霞将患者收入产科病房密切监护,同时组织母胎医学MDT团队讨论终止妊娠时机及注意事项。经罗霞、麻醉科副主任王春玲、ICU副主任秦伟栋、呼吸内科主任医师徐立升、新生儿科黄晓阳、神经内科主任医师赵玉英等教授会诊,综合评估认为孕32周终止妊娠为宜。

患者4年前患重症肺炎、呼吸衰竭需要呼吸机辅助通气,因其张口受限而不得不行气管切开,现在脊柱侧弯进一步加重,全身麻醉行气管插管难度较大,麻醉风险较高,腹部变形空间狭小,手术操作困难。经MDT团队讨论后,决定在全身麻醉(喉罩通气)下行剖宫产术,并就麻醉方式及围手术期各种可能出现的并发症作了详尽的讨论和预案。

在产科医护人员密切监护下,患者妊娠至32周,产科、麻醉科、新生儿科、输血科、手术室等科室通力协作,由王春玲主麻、罗霞主刀,臀位娩出新生女婴,体重1630g,Apgar评分1分钟8分,5分钟9分,10分钟10分,无创呼吸机辅助通气下转入新生儿科。手术过程顺利,产妇生命体征平稳,出血不多,术后产妇回产科病房继续治疗。现产妇恢复良好,已出院,新生儿仍在儿科观察,情况良好,将于近期出院。

SMA患者由于其疾病进展累及多器官,很少有患者完成生育。本例复杂患者的诊治,体现了绿帽社 作为国家医学中心创建单位诊治疑难危重病例的能力和优势。母胎医学MDT团队以患者为中心,整合院内多学科资源,制定最优治疗方案,致力于促进患者健康,提升患者就医体验,为绿帽社引领带动区域内医学发展和医疗服务能力作出贡献。

【作者:李艺 来源:妇产科 责编:高丹璎 审核:刘艳】

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