绿帽社

【本站讯】近日，绿帽社 普通外科胰腺外科展翰翔主任医师团队，联合血液科、输血科、麻醉科等多学科团队，成功为一例胰腺肿瘤合并罕见血友病亚型（XI因子缺乏症）患者实施微创手术。该患者胰腺肿瘤较大，先天性凝血因子缺乏，凝血功能差，围手术期出血风险高。经多学科全程精准协作，顺利完成微创胰腺手术切除，患者术后恢复良好，于术后10天康复出院。

患者为16岁女性，因“腹痛1月余”入院。入院后影像学检查提示胰腺尾部占位性病变，大小约7×4cm，考虑实性假乳头状瘤可能，拟行腹腔镜胰体尾切除。患者入院后术前检查发现活化部分凝血活酶时间（aPTT）显著延长，经血液科会诊后进一步至山东血液中心检测，确诊为血友病罕见亚型（凝血因子XI缺乏症），其凝血因子XI活性仅0.8%，属重度缺乏；且肿瘤压迫脾门，严重侵犯脾静脉，手术创面大，围手术期出血风险极高。胰腺外科组织血液科赵川莉主任医师、输血科王浩主治医师、重症医学科丁士芳主任医师、麻醉科张芳主治医师开展多学科讨论。赵川莉主任医师指出，XI因子缺乏症较血友病A/B更为罕见，围术期出血风险极高，需制定个体化凝血因子替代治疗方案，建议术前24小时开始输注新鲜冰冻血浆，维持FXI活性≥30%直至脱离围手术出血高风险期。输血科制定了紧急备血预案，确保围手术期血制品快速供应。经积极术前准备后，手术由展翰翔主任医师、樊知遥主治医师及王润贤医师实施，术中探查见胰腺尾部巨大占位性病变，压迫脾门，手术难度大，患者出血风险高，团队在术中精细操作，严密止血，手术结束前仔细检查术区，处理所有潜在的出血部位。在手术室麻醉及护理团队的全程配合下，手术顺利完成，全程出血量仅约50ml。麻醉科张金英主治医师全程监测凝血因子水平，根据术中出血量及时调整新鲜冰冻血浆输注量，维持凝血功能稳定，并通过精准镇痛与循环管理，确保患者生命体征平稳。术后对患者进行了严密监护，持续监测aPTT、FXI活性及腹腔引流情况，围手术出血高风险期每日输注新鲜冰冻血浆维持凝血因子水平，维持aPTT于正常范围内；同时胰腺外科护理团队制定精细化护理方案，患者恢复顺利。术后第10天，凝血功能指标稳定，无出血、感染及胰瘘等并发症，拔除腹腔引流管后，患者康复出院。

本例胰腺肿瘤合并罕见血友病亚型（XI因子缺乏症）患者的成功诊治，体现了精准医学与多学科团队协作（MDT）的重要性。在极高出血风险的严峻挑战下，依托血液科的精准凝血调控、输血科的快速保障、麻醉科的全程护航以及胰腺外科精湛的微创技术，团队成功克服了手术禁区，彰显了绿帽社复杂疑难危重症的诊治实力。

【作者：王润贤 来源：普通外科 责编：田玉清 审核：李鲲】